Getuigenis

Isabelle (40) kreeg negen jaar geleden voor de eerste keer te maken met TTP.  Ze was toen 28 weken zwanger van haar dochtertje.

Met welke symptomen ben je toen naar het ziekenhuis gegaan?

“Ik had hevige hoofdpijn, hoge bloeddruk, duizeligheid en blauwe plekken op mijn lichaam. Aanvankelijk dachten de dokters dat ik het HELLP-syndroom had en voerden ze een spoedkeizersnede uit. Maar de symptomen bleven, mijn situatie verergerde en ik ben zelfs in een coma beland. Na verder onderzoek is gebleken dat ik TTP had, waarna onmiddellijk met plasma-uitwisseling en een cortisonenkuur werd gestart. De behandeling in het ziekenhuis duurde enkele maanden, gevolgd door een lange rust- en herstelperiode thuis.”

Hoe heeft de ziekte uw leven veranderd?

“De behandeling en de herstelperiode hebben een zware impact op je sociale, professionele en financiële leven. Er is geen bijkomende tegemoetkoming van de overheid, omdat TTP niet als ernstige ziekte is erkend. En er is altijd angst dat de ziekte terugkeert. Deze zomer ben ik helaas hervallen en opnieuw aan het herstellen. Ik moet te allen tijde zware infecties vermijden en draag daarom onder mensen altijd een mondmasker. Ik ontsmet mijn handen ook grondig. Bovendien eist de vermoeidheid, typisch voor deze ziekte, ook zijn tol. Ik ben snel moe, wat een impact op mijn gezin en huishouden heeft. Gelukkig kan ik rekenen op de steun van mijn familie en werkgever.”

Opvallend is dat de ziekte in drie op de vier gevallen bij vrouwen voorkomt en zich meestal openbaart tussen de 20 en 45 jaar. “Maar ze kan ook bij kinderen en ouderen voorkomen”, zegt professor hematologie Daan Dierickx. “In het UZ Leuven hebben we gemiddeld drie tot vier patiënten per jaar en een tweetal patiënten die hervallen zijn. Je hebt twee types: de verworven variant waarbij de ziekte zich plots ontwikkelt en de nog zeldzamere erfelijke variant waarbij het lichaam van bij de geboorte geen normaal werkend eiwit meer aanmaakt. Oorzaak van de verworven vorm is vaak een infectie. Soms komt het voor tijdens de zwangerschap of door gebruik van medicatie als kinine of bepaalde chemotherapie.”

 

Wat gaat er mis bij iemand die TTP heeft?
 

“TTP is een auto-immuunziekte, waarbij het lichaam antistoffen aanmaakt die de werking van het lichaamseigen eiwit ADAMTS13 gaan blokkeren. Dat eiwit verknipt een ander eiwit, de von Willebrand factor (vWF), in kleine stukjes. Bij TTP-patiënten gebeurt die ‘verknipping’ niet, waardoor er lange slierten van het vWF-eiwit ontstaan. Hierin zullen de bloedplaatjes, die instaan voor onze bloedstolling, vast komen te zitten waardoor er ook te weinig bloedplaatjes in het bloed zullen circuleren.”

 

Hoe merkt een patiënt dat hij TTP heeft?
 

“Door het lage bloedplaatjesaantal krijgt de patiënt bloedingen waardoor er blauwe vlekken op het lichaam kunnen verschijnen. Daarnaast ontstaan, door de klontering van bloedplaatjes aan het vWF-eiwit in de hersenen, uitvalsverschijnselen zoals verlamming, epileptische aanvallen of zelfs coma. De ziekte kan de nieren, het hart of andere organen beschadigen. Ook hoofdpijn en duizeligheid zijn soms symptomen. De diagnose in het ziekenhuis gebeurt door een bloedafname, waarbij de arts het aantal bloedplaatjes en rode bloedcellen gaat meten. Om de diagnose te bevestigen of te weerleggen, meet hij de activiteit van het ADAMTS13-eiwit. Bij het minste vermoeden van TTP wordt onmiddellijk met de behandeling gestart. De ziekte kan zonder adequate therapie immers dodelijk zijn.”

 

En wat houdt de behandeling in?
 

“We starten met plasma-uitwisseling waarbij het plasma - waarin het eiwit huist - wordt vervangen door donorplasma. Een uitwisseling duurt zo’n twee tot drie uur en wordt dagelijks herhaald tot er gedurende drie dagen een normaal bloedplaatjesaantal wordt gemeten. Die behandeling duurt gemiddeld tien tot veertien dagen, maar kan ook langer plaatsvinden. Omdat er grote hoeveelheden plasma worden gebruikt, blijven donoren meer dan welkom. Naast plasma-uitwisseling geven we de patiënt gedurende twee maanden cortisone, een medicijn dat de productie van antistoffen onderdrukt. De 10 tot 15% van de mensen waarbij plasma-uitwisseling niet helpt en de personen die hervallen, geven we medicatie als rituximab. Dat is een antistof gericht tegen de immuuncellen die de ‘TTP-antistoffen’ aanmaken.  Die behandeling levert mooie resultaten op: er is duidelijk minder herval."

 

Zijn er nieuwe technologieën in ontwikkeling?
 

“Er is een nieuw medicament caplacizumab in ontwikkeling. Dat is ook een antistof die ervoor zorgt dat de bloedplaatjes niet meer tegen het vWF-eiwit blijven plakken en zich dus beter kunnen voortbewegen in de bloedvaten.”

 

Zorgt een behandeling voor volledig herstel?
 

“Bij een snelle diagnose kan TTP bij 85 tot 90 procent van de patiënten met succes worden behandeld. Hoe later de behandeling start, hoe meer kans op blijvende restletsels. Bij 10 procent zijn bijkomende therapieën nodig, terwijl bij de helft van de personen er een kans op herval bestaat. Je blijft dus levenslang patiënt, waardoor controle nodig blijft. De behandeling is ook niet goedkoop: per plasma-uitwisseling zijn er ongeveer 15 zakjes plasma nodig en één zakje plasma kost zo’n 100 euro. En je hebt ook de kosten van hospitalisatie en behandeling. Er is wel een terugbetaling voorzien.”