Gesprek met prof. dr. Marion Delcroix van het UZ Leuven.



Wat maakt PAH zo bijzonder?

“In tegenstelling tot andere vormen van pulmonale hypertensie, kan PAH haast nooit worden genezen. Hierdoor zijn we beperkt tot een palliatief beleid, waarbij we trachten te vermijden dat de vaten progressief afsluiten. Dat doen we via medicatie die de vaten openzet en zo hun doorgankelijkheid verhoogt. Deze medicatie zorgt echter slechts voor een gemiddelde daling van 30% van de weerstand in de vaten.”

“Door deze beperkingen gebeurt er momenteel heel wat onderzoek naar nieuwe producten die de groei van de cellen aan het einde van de arteriën kunnen tegenhouden. Dat zijn dan bijvoorbeeld producten tegen groeifactoren of zelfs medicatiesoorten die ook tegen de woekering van kankercellen worden ingezet.”

 

Wat zijn de meest frequente symptomen?

“Bijna altijd is dat een kortademigheid bij inspanningen, bijvoorbeeld wanneer men trappen doet of een helling op moet wandelen. Ook hartkloppingen en pijn in de borststreek zijn vaak voorkomende symptomen van PAH. In de latere stadia, wanneer het hart het bloed door de sterk gesloten longvaten niet meer krijgt rondgepompt, zal hartfalen optreden."

Er is bijna altijd sprake van kortademigheid bij inspanningen. Ook hartkloppingen en pijn in de borststreek zijn vaak voorkomende symptomen.

"Typische symptomen daarvan zijn dikke benen, een vergrote lever, gestuwde halsvenen, enz. Uiteindelijk zal de inspanningscapaciteit zodanig gereduceerd worden dat men amper nog kan stappen of zich kan bukken. Sommige patiënten vallen zelfs flauw bij inspanningen.”

 

 

Wat maakt het dan zo moeilijk om een diagnose te stellen?

“Bij veel patiënten merk je bijzonder weinig, zeker in het begin. Vaak denkt men dat deze mensen lui zijn of willen profiteren. Ook neemt men soms ten onrechte aan dat het te maken heeft met iemands overgewicht of ouderdom. Bij sommigen zijn de symptomen zo algemeen of onopvallend dat ze het zelf niet doorhebben of gewoon negeren. Hierdoor gaat er vaak heel wat tijd verloren tussen de eerste symptomen en de diagnose. Toch kan men best al bij de eerste tekenen een echocardiografie nemen om te kijken of de pulmonale druk verhoogd is, zeker wanneer er geen onmiddellijke oorzaak lijkt te zijn. Is dat het geval, dan wordt de patiënt best meteen doorverwezen naar een gespecialiseerd centrum.”