Er zijn in België zo’n 300 patiënten gekend, met naar schatting een 60-tal nieuwe patiënten per jaar. Zonder behandeling is de mediaan van overleving 2 tot 3 jaar. De ziekte kan in veel gevallen worden afgeremd, maar er is nog steeds geen medicijn dat de ziekte volledig kan genezen. Hendrik Ramaker, voorzitter van de patiëntenvereniging Ph-vzw, overloopt de grote uitdagingen die zich stellen.

Onbegrip

“PAH is niet enkel fysiek zwaar, maar ook psychologisch. Omdat het een zeldzame ziekte betreft en ze uiterlijk niet altijd zichtbaar is, krijgen patiënten vaak te maken met onbegrip. Fysieke inspanningen worden steeds lastiger en bijgevolg kan men moeilijk werk vinden of houden. Als patiëntenvereniging proberen we hen te adviseren over hoe ze hier best mee omgaan, maar er is vooral ook nood aan meer begrip, zeker op de werkvloer. Aangepast werk kan een oplossing zijn, maar veel bedrijven willen dat niet. Doordat patiënten snel buiten adem zijn, kunnen ze best beschikken over een gehandicaptenparkeerplaats en een lift. Dat is echter niet altijd vanzelfsprekend omdat ze nog steeds niet de status van gehandicapte hebben”, aldus Ramaker.

Moeilijke diagnosestelling

“Een belangrijk pijnpunt is dat PAH niet kan worden vastgesteld door een huisarts. Die beschikt niet over de nodige tools en de symptomen kunnen duiden op wel 1000 andere aandoeningen. Daarom is het belangrijk dat een patiënt wordt doorverwezen naar een expert centrum dat wel over de juiste tools beschikt om een diagnose te stellen. Maar daarvoor is in de eerste plaats een betere kennis nodig bij de huisarts over symptomen die mogelijk kunnen duiden op PAH. Het gebeurt te vaak dat patiënten puur op basis van hun symptomen worden doorverwezen naar een cardioloog, die de ziekte ook niet kent. Het risico op een foute diagnose en bijgevolg verkeerde behandeling is dus groot. Er is nood aan een betere coördinatie doorheen de zorgketen, zodat de patiënt vlugger en beter kan worden geholpen”, zegt Ramaker.

Toegang tot specialistische zorg verbeteren

We willen een betere toegang tot specialistische zorg bekomen voor patiënten. Momenteel bestaan er nog maar twee Belgische centra. Zulke centra moeten bovendien een voldoende grote behandelcapaciteit en expertise hebben en bestaan uit een multidisciplinair team. Verder is er nood aan een beter beleid rond orgaandonatie om zo meer transplantaties te kunnen uitvoeren, en moet er meer klinisch onderzoek worden gevoerd dat zich toespitst op deze zeldzame ziekte.”

Psychosociale ondersteuning

Ramaker: “Buiten het medische aspect is er uiteraard ook de psycho-sociale factor. Een patiënt die te horen krijgt dat hij maar enkele jaren te leven heeft, kan zeker ook op dat vlak begeleiding gebruiken. Er is dus nood aan een behandeling die de ‘hele’ patiënt omvat. Daarvoor wordt tot vandaag geen ondersteuning voorzien. De patiënt moet zelf opdraaien voor deze kosten. Er zou een geïntegreerd zorgsysteem moeten zijn waarin alle medische, psychosociale en andere vormen van ondersteuning zitten vervat. Als patiëntenvereniging trachten we patiënten alvast zo goed mogelijk psychosocial op te vangen, maar daarvoor zijn we helaas volledig aangewezen op donaties.”

Blue Lips Campaign

“Vorig jaar is Ph-vzw een erg succesvolle campagne gestart: de Blue Lips Campaign. Het is opgestart door een 13-jarige patiënte, Noëmie, die samen met bekendheden en politici op de foto gaat met blauwe lippen. Eén van de opmerkelijkste symptomen bij PAH-patiënten zijn immers blauwe lippen. Op deze manier willen we dus het bewustzijn over de ziekte vergroten, zodat het sneller kan worden ontdekt en behandeld. Bovendien houden we ieder jaar een nationale patiëntendag. Dit jaar valt deze op 15 november 2014”, aldus Ramaker.

Nieuwe hoop voor patiënten met PAH

Professor Jean-Luc Vachiéry, hoofd van de afdeling pulmonale hypertensie en hartinsufficiëntie aan het Erasmusziekenhuis, praat samen met patiënten en voorzitters van patiëntenverenigingen over de toekomst van PAH


Code: ALB-T-2014-09-18-093