Idiopathische Pulmonale Fibrose is een zeldzame, maar ernstige longaandoening. De ziekte treft ongeveer 1 op 10.000 personen.

IPF is momenteel niet geneesbaar, maar er zijn aanwijzingen dat medicatie het ziekteverloop kan afremmen. Dokter Hans Slabbynck, longarts en verantwoordelijke voor interstitiële longziekten bij het ZNA Middelheim, geeft meer uitleg over deze progressieve aandoening. “IPF is één van de vele vormen van longfibrose. Het is een longziekte waarbij littekenweefsel gevormd wordt ter hoogte van de longblaasjes die verantwoordelijk zijn voor de opname van zuurstof in het bloed. De aandoening zorgt ervoor dat de longen slechter zullen functioneren”, vertelt dr. Slabbynck. Er is geen directe oorzaak aantoonbaar, maar men vermoedt dat roken en de blootstelling aan schadelijke stoffen risicofactoren zijn.

De ziekte treft voornamelijk personen vanaf 50 jaar. “De mediane overleving – de periode waarna 50 percent van de patiënten nog leeft – ligt tussen de twee en vijf jaar. Desondanks kennen sommige patiënten met IPF een langdurige overleving”, aldus dr. Slabbynck.

Sluipenderwijs

Het is geen acute aandoening. De ziekte vertoont zich sluipenderwijs. In het begin zijn veel patiënten zelfs klachtenvrij. Dr. Slabbynck: “Reeds in het vroege stadium horen we in de longen een ‘velcrogekraak’. Aan de nagels zien we bij 50 % van de patiënten een bolvormige vervorming, trommelstokvingers of clubbing genaamd. In een later symptomatisch stadium treedt er een droge prikkelhoest en kortademigheid op.”

Moeilijke diagnose

“Om IPF vast te stellen is een uitgebreid onderzoek nodig. Een goede bevraging is belangrijk om informatie te winnen over de werking van de longen. Via longfunctieproeven kunnen we hierover aanvullende noodzakelijke gegevens verzamelen. Op basis van een HRCT-scan stellen we kenmerkende afwijkingen vast aan de rand en de onderzijde van de longen. Bij patiënten die geen typische kenmerken vertonen, gaan we soms over tot een longbiopsie. Maar alleen als dit niet te risicovol is”, vertelt dr. Slabbynck.

Ondanks deze onderzoeken blijft het stellen van de diagnose in de praktijk vaak moeilijk en vergt het veel expertise. Men moet de aandoening onderscheiden van andere vormen van longfibrose, want elke vorm vraagt een andere aanpak.

Behandelopties

Hoewel de ziekte niet geneesbaar is, beschikken dokters sinds kort over een geneesmiddel dat de vorming van littekenweefsel bij een milde tot matige vorm van IPF lijkt af te remmen. Longtransplantatie is de enige levensverlengende behandeling.  “Maar doordat de bovengrens hiervoor op 65 jaar werd gezet en IPF mensen op oudere leeftijd treft, komt slechts een deel van de patiënten in aanmerking”, verduidelijkt dr. Slabbynck.

Een laatste behandelvorm is de ‘supportive care’, bijvoorbeeld door toevoeging van zuurstof. Er wordt momenteel volop onderzoek gevoerd naar nieuwe geneesmiddelen die de ziekte kunnen afremmen en de situatie van de patiënten kunnen verbeteren.