Eigenlijk gaat het om een groep van ‘niet-aangeboren hersenletsels’ (NAH), meestal beginnend op middelbare tot wat oudere leeftijd. Niet zelden zijn er gedragsveranderingen of treden er geheugenstoornissen op. De groep neurodegeneratieve aandoeningen omvat onder andere bewegingsstoornissen, ruggenmergaandoeningen en dementies. Bij sommige neurodegeneratieve aandoeningen staan krachtsvermindering, loopstoornissen, spraakstoornissen of slikproblemen op de voorgrond. Deze manifestaties leiden tot een verminderd functioneren, communicatieproblemen en in het algemeen een toenemende afhankelijkheid van derden.

Maatschappelijke inclusie van patiënten met neurodegeneratieve aandoeningen is een hele opgave, aangezien de meeste gepaard gaan met mobiliteitsproblemen en communicatiestoornissen. Bovendien veroorzaken ze heel wat stress bij de mantelzorger. De aanvangsleeftijd is erg verschillend: zowel personen van middelbare leeftijd als ouderen worden getroffen. Het verlies aan productiviteit en de maatschappelijke kost zijn dus aanzienlijk.

Uitdagingen

Hieronder wordt aangegeven wat de voornaamste uitdagingen zijn voor patiënten met neurodegeneratieve aandoeningen en waar zorgverleners aandacht aan dienen te besteden. Omdat preventie in deze sector nog niet tot de mogelijkheden behoort, dienen we in de zorg te streven naar een inventarisatie van de zorgbehoefte, coördinatie, multidisciplinaire aanpak en naast door evidentie gedreven farmacotherapie te streven naar motorische en cognitieve revalidatie.

Bewegingsstoornissen

  • De ziekte van Parkinson is de tweede meest frequente neurodegeneratieve aandoening en brengt lichamelijke, psychische en sociale problemen met zich mee. Patiënten kampen met traagheid, beven, depressies, dementie, pijn, incontinentie, slaapstoornissen, frequent vallen en een veranderende seksualiteit. Bij parkinson nemen deze symptomen in de loop van de tijd in ernst en aantal toe. Parkinsonpatiënten hebben een normale levensverwachting, maar een toenemend aantal handicaps die de kwaliteit van leven nadelig beïnvloeden. Ondanks optimale medische behandeling met medicatie, en in uitzonderlijke gevallen chirurgie, blijken veel medische problemen niet goed controleerbaar. Talrijke patiënten hebben daarom nood aan paramedische zorg en sociale ondersteuning. Aangezien hun klachten sterk uiteenlopen en van moment tot moment sterk kunnen verschillen, is zorg op maat noodzakelijk. Er lopen in Vlaanderen enkele projecten die de meerwaarde van een multidisciplinaire aanpak onderzoeken.
  • Progressieve supranucleaire paralyse (PSP) is een van de ‘parkinsonismen’. Dit impliceert dat parkinsonsymptomen op de voorgrond staan, maar dat er meer aan de hand is. Patiënten tonen eveneens evenwichtsproblemen, oogbewegingsstoornissen en stemmings-, gedrags-, en andere mentale stoornissen. Het onderscheid met andere oorzaken van parkinsonisme kan zeer moeilijk zijn, zeker in een beginstadium. De behandeling van PSP is tot op heden zeer teleurstellend. Door de zeldzaamheid van de aandoening hebben de meeste zorgverstrekkers weinig ervaring in het omgaan met de ziekte. Centra voor bewegingsstoornissen in de grotere ziekenhuizen concentreren de ervaring voor een adequate aanpak.
  • Meervoudige of Multiple systeem atrofie (MSA) is een vorm van ‘parkinsonisme’, die zowel volwassen mannen als vrouwen treft. MSA veroorzaakt problemen met beweging, evenwicht en automatische (autonome) functies van het lichaam, zoals controle over de urineblaas. MSA patiënten kampen met mobiliteits- en communicatieproblemen.
  • Spinocerebellaire ataxie (SCA) betreft coördinatiestoornissen als gevolg van een aandoening van de lange banen in het ruggenmerg of de perifere zenuwen. Er zijn ondertussen meer dan 30 typen SCA beschreven. Ataxie is tevens een verschijnsel dat voorkomt bij aandoeningen van de kleine hersenen zoals ILOCA (idiopathische cerebellaire atrofie op late aanvangsleeftijd) of ADCA (autosomaal dominante cerebellaire atrofie). Dit zijn zeldzame erfelijke en niet-erfelijke aandoeningen die leiden tot problemen met de coördinatie van bewegingen. Patiënten met deze aandoeningen kunnen terecht in de referentiecentra voor neuromusculaire aandoeningen (NMRC). In deze multidisciplinaire centra kan er aandacht geschonken worden aan en opvolging geboden worden voor de medische en sociale aspecten.

Ruggenmergaandoeningen

  • Amyotrofe laterale sclerose (ALS) is een tamelijk zeldzame neurologische ziekte waarbij het belangrijkste kenmerk is dat de motorische zenuwcellen in het ruggenmerg, de hersenstam en de motorische schors van de hersenen afsterven. Daardoor ontstaat toenemend krachtsverlies en verlamming, die uiteindelijk tot de dood leidt van de patiënt door verlamming van de ademhalingsspieren. ALS patiënten hebben nood aan een regelmatige opvolging door een multidisciplinair team bestaande uit neurologe, fysiotherapeuten, longartsen, kinesisten en logopedisten, eveneens beschikbaar in een NMRC. Naarmate de ziekte vordert is er een grote nood aan hulpmiddelen om mobiliteit en communicatie te waarborgen.
  • Erfelijke of Hereditaire Spastische Paraparese (HSP) is een erfelijke aandoening van het ruggenmerg, die een geleidelijk toenemende stijfheid en spasticiteit van beide benen veroorzaakt. Oorzaken kunnen stofwisselingsziekten of erfelijke aandoeningen zijn en inmiddels zijn meer dan 30 verschillende vormen bekend. Voor een diagnose is de inzet van gespecialiseerde moleculair genetische onderzoeken noodzakelijk.
  • Syringomyelie is een zeldzame neurologische aandoening waarbij het ruggenmerg wordt aangetast, meestal vooral ter hoogte van de nekwervels, en het centrale kanaal in het ruggenmerg waardoor het wijder wordt. De klachten bestaan uit neurologische uitval (pijn, spierzwakte en stijfheid), eerst en vooral van de armen. Soms gaat de aandoening gepaard met een waterhoofd. In veel gevallen is syringomyelie het gevolg van een ruggenmergtrauma, waardoor er van in het begin een verlamming optreedt. Deze verlamming wordt later gecompliceerd door pijnlijke gevoelsstoornissen. Zoals bij andere ruggenmergletsels zijn de mobiliteit en blaas- en darmfunctie de voornaamste problemen.

Dementies

  • De ziekte van Alzheimer is de meest frequente neurodegeneratieve aandoening en wordt gekenmerkt door geheugenstoornissen, taalstoornissen, zoals woordvindstoornissen, stoornissen in taalbegrip en afgenomen woordproductie. Daarnaast ontstaan visueel-ruimtelijke stoornissen, waardoor patiënten bijvoorbeeld verdwalen in een bekende omgeving. In een later stadium ontstaat een apraxie, waardoor een patiënt allerlei vertrouwde handelingen niet meer kan verrichten, zoals aan- en uitkleden en zichzelf verzorgen. Geleidelijk ontstaat ook apathie: de patiënt trekt zich terug, wordt onverschilliger, verliest zijn interesse in de omgeving, zijn initiatief neemt af en hij besteedt minder aandacht aan zelfverzorging. Bij veel patiënten komen gedragsveranderingen voor, zoals prikkelbaarheid of depressie. Het langzame degeneratieve beloop leidt tot achteruitgang van alle functies, uiteindelijk leidend tot een volledige afhankelijkheid van derden. De multidisciplinaire aanpak heeft aandacht voor niet-medicamenteuze interventies en voor ondersteuning van de mantelzorger.
  • Frontotemporale dementie (FTD) is een vorm van dementie die gekenmerkt wordt door veranderingen in gedrag en persoonlijkheid. De meest voorkomende gedragssymptomen zijn apathie en verlies aan controle en/of remmingen. Ontremming in gedrag kan tot uiting komen in ongepaste opmerkingen of grapjes, soms met een seksuele strekking, of ongepast gedrag. Vaak is er onvermogen tot plannen of meerdere taken gelijktijdig uitvoeren. Sommige patiënten tonen een vroegtijdige aantasting van taal, waardoor communicatieproblemen optreden en sociaal isolement dreigt.

Conclusie

Neurodegeneratieve aandoeningen zijn een diverse groep niet-aangeboren hersenletsels die op middelbare tot oudere leeftijd optreden en gepaard gaan met motorische en cognitieve beperkingen. Soms gaan ze gepaard met gedragsveranderingen, wat vaak leidt tot ontreddering en sociaal isolement, zowel voor patiënt als voor mantelzorger.

Al dan niet erfelijk, zijn sommige van deze aandoeningen zeldzaam, waardoor de diagnose bemoeilijkt wordt. De expertise voor vroegdiagnose, inventarisatie van zorgbehoefte en het opstellen van een behandelplan met het oog op re-integratie dient bevorderd door de oordeelkundige inzet van specialisten en innovatieve diagnostische en revalidatietechnieken.

Bron: Prof. Dr. Patrick Cras