Waarom wordt Amyotrofische Laterale Sclerose soms een spierziekte genoemd?

ALS is een neurodegeneratieve aandoening, waarbij de zenuwcellen van het motorisch systeem afsterven. De hersenen verliezen dus het vermogen om de spieren aan te sturen. Dit heeft verlammingsverschijnselen tot gevolg, waardoor ALS vaak verkeerdelijk als spierziekte wordt vermeld.

Hoe komt het dat die zenuwcellen afsterven?

Tien procent van de gevallen hebben een erfelijke oorzaak, maar bij de 90% andere – sporadische - vormen van ALS tast de wetenschap nog in het duister. We hebben voorlopig nog niet kunnen doorgronden waarom sommige mensen plots de symptomen krijgen.

Wat zijn de symptomen en bij wie komen ze voor?

Het begint bij plaatselijke verlammingsverschijnselen, maar stilaan krijgen meerdere skeletspieren het moeilijk. Het falen van de ademhalingsspieren is de voornaamste oorzaak van overlijden bij ALS-patiënten. De meesten krijgen de symptomen tussen 45 en 65 jaar, maar er zijn natuurlijk ook veel jongere en oudere gevallen bekend. De Amerikaanse honkballer Lou Gehrig was pas 38 toen hij aan de ziekte overleed, terwijl Stephen Hawking er intussen 73 jaar mee geworden is.

Hoe zeldzaam is de ziekte?

ALS treft jaarlijks 6 à 8 mensen op 100.000. In België zijn er zo’n 800 patiënten.